Cet épisode s’inscrit dans La Fabrique du roman, une série de textes consacrés à la construction du roman Genèse imparfaite de Nathalie L’HOSTIS, publié aux éditions Pilar.
À travers dix épisodes et deux bonus écrits par l'autrice, cette série revient sur la genèse littéraire et éditoriale du livre, de l’idée initiale aux choix d’écriture et d’édition, en lien étroit avec le monde hospitalier, les maladies rares et les réalités du soin.
Nous sommes en décembre 2003, dans les fauteuils moelleux de l’UNESCO. Depuis mon DEA et mon travail de recherche sur la douleur de l’enfant, je m’inscris aux journées de l’association Pediadol. Recherche, formation, plans nationaux : elle couvre tout le spectre.
Je ne me doute pas de la claque magistrale que je vais prendre, loin d’imaginer que ce serait le début du roman que je viens de publier.
Je suis à quelques rangs de l’oratrice. Elle s’appelle Barbara Tourniaire. Sa voix est posée, sa chevelure aérienne. Spécialiste mondiale de la douleur et de la migraine de l’enfant, elle est pédiatre et toujours en activité à l’Hôpital Trousseau.
Le choc tient en la vingtaine de minutes de sa présentation : « L’ostéogénèse imparfaite, une pathologie douloureuse », fruit d’une étude sur 35 enfants.
« L’ostéogénèse imparfaite (OI), maladie des os de verre, est une maladie génétique liée à des mutations des gènes du collagène I. Il existe de très nombreuses mutations, conduisant à des formes de gravité variable, voire à un caractère individuel ou familial de gravité. Actuellement cinq formes principales sont identifiées ».
J’accroche rapidement car par association d’idées, je pense à Michel Petrucciani, l’un des plus grands pianistes de jazz de tous les temps, disparu en 1999. Je l’écoute longuement depuis 1993 et son album ‘Promenade with Duke’. Atteint d’une forme sévère, il mesure 99 cm, marche avec des béquilles mais quelle laxité dans les mains ! Il est si spirituel et jovial ! Sa musique est lumineuse.
Comment ne pas céder à l’effroi quand le Docteur Tourniaire évoque le calvaire des enfants de l’étude : la première fracture avait eu lieu en intra-utéro pour trois d’entre eux. Pour deux enfants, le nombre de fractures était supérieur à 300. Lors des fractures, la douleur moyenne est de 7,7 sur 10 évaluée avec l’échelle EVA.
J’en ai la chair de poule.
J’ai souvent trouvé un caractère fataliste et injuste aux maladies génétiques : elles frappent sans crier gare et il existe très peu de traitement à ce jour. C’est une malchance révoltante lorsqu’une personne en est atteinte.
Le monde est décidément mal fait, sujet inépuisable depuis l’aube de l’Humanité pour lequel religion ou philosophie apportent leur regard. N’est-il pas ainsi plus beau texte que celui de la Genèse où, du lundi au samedi, Dieu crée notre monde avec autant de facilité que de beauté ? Ce texte est tellement important dans notre civilisation et nos psychologies.
« Au commencement Dieu créa le ciel et la terre […] Il y eut un soir, il y eut un matin […] Et Dieu vit tout ce qu’il avait fait : et voici : cela était très bon ».
Mon cerveau ne quittera plus cette association entre ce Livre et cette maladie.
Le texte fait des ricochets dans ma tête, le nom de la pathologie scotché à mon petit caillou énervé. Assez vite, le préfixe tombe. Genèse parfaite vient de pousser son premier cri.
Michel Petrucciani solo piano, recorded live at the "Alte Oper" in Frankfurt/ Main on February 27, 1997.
Label : Dreyfus Jazz
Texte écrit le 19 octobre 2025 par Nathalie L'Hostis
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